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肌萎缩侧索硬化症小鼠模型神经退行性变小鼠模型，

品系背景：C57BL/6J

应用领域：研究神经肌肉疾病，例如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。

品系描述

SOD1小鼠G93A小鼠表达人类SOD1（超氧化物歧化酶1）的 G93A 突变形式（在密码子93处具有甘氨酸到丙氨酸的单个氨基酸取代），由其内源性人SOD1启动子驱动。

SOD1小鼠G93A小鼠转基因半合子小鼠是可存活的和可育的，半合子表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的表型，SOD1小鼠G93A小鼠由于脊髓运动神经元的丧失，导致一只或多只肢体瘫痪。SOD1小鼠G93A小鼠运动神经元退化与星形胶质细胞的功能或退化有关，星形胶质细胞是神经系统的主要神经胶质细胞类型。

SOD1小鼠G93A小鼠转基因小鼠的寿命较短：50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比较差，在发病前很少生产超过一窝。